第一期小耳常见问答小耳治疗及相关医院
2018-1-17 来源：不详 浏览次数：次什么是小耳畸形
先天性小耳畸形（又叫先天性外中耳畸形）是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。
发生原因主要成因是在于怀孕期间，胚胎期形成外耳时，外胚层的胚胎细胞产出病变，第一、二鳃弓发育异常，造成造成的后续影响。
会遗传吗目前医学上并未证实小耳畸形有遗传性，偶尔有些病例有家族史。一般而言，多数小耳畸形的原因非遗传而来，是在胚胎期内形成时产生的病变，发生病变的原因与机制不明，民间传说小耳畸形是母亲在怀孕时动了胎神（包饺子、拿剪刀、翻东西等）这种说法并不可信，其发生是一个怀孕中自然发生的意外，父母不必为此而感到內疚自责。
发生率根据统计，亚洲地区小耳症的发生率为1/~1/。在我国的发病率是1/~。男性多于女性(2：1),以右侧畸形多见，双侧畸形在10%左右，全国每年有~先天性小耳畸形新生儿出生。全国有小耳症患者60余万例。
临床表现耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形
外耳道闭锁或狭窄
中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等
部分伴有颌骨发育畸形（半侧颜面短小）
临床分型及治疗策略I型：耳廓各解剖结构基本存在，总体轮廓小，常合并杯状耳或招风耳等耳畸形，治疗不需耳廓再造，可通过复合组织移植和耳廓畸形矫正调整两侧大小和形态。
Ⅱ型：耳廓的部分解剖结构可辨认，耳甲腔狭小较明显，其中ⅡA型耳廓上部折叠的软骨量较多，可行耳廓软骨舒展及复合组织移植术；ⅡB型则需耳廓再造术。
Ⅲ型最为常见：耳廓解剖结构无法辨认，残耳形态不规则近似花生状、腊肠状等，需行耳廓再造术，可利用残耳组织形成耳垂。
IV型：患侧仅为小的皮赘或分散的山丘状隆起；或耳廓遗迹完全缺失、局部无任何解剖痕迹也称无耳畸形，局部无可供利用的残耳组织，需行包括耳垂在内的全耳再造术。
（分型及图片摘自蒋海越文章）
小耳畸形治疗方法和时机？小耳畸形的治疗包括外耳廓再造和听力重建。
外耳廓再造目前有二种选择方式：
第一类是聚乙烯人工软骨（Medpor）
第二类是自体组织肋软骨
下图是两种手术方式优缺点对比，仅供参考。
听力重建目前有三种选择方式：
外耳道成形术+鼓室成形术（开耳道），人工中耳植入（振动声桥植入）和骨传导植入（骨桥植入和BAHA）。至于小耳患者适合哪一种手术方式，需要在术前进行检查，确定手术方案。单侧小耳患者，如果耳道闭锁，评分较高，适合开耳道，可以先尝试开耳道。如果之后有听力下降，可以尝试做人工中耳植入。如果耳道闭锁但评分不高、中耳有镫骨，最佳选择方案则是植入人工中耳，进行重建双侧听觉。如果耳道闭锁，但是评分很差或者没有镫骨，则只能选择骨桥植入。（北京同仁赵守琴教授提供）
整体康复目标小耳患者在成长过程中需要面对：美观、语言发展、咬合不正、颜面骨发育不良、听力不良、心理发展、社会适应....等等问题，给患者和家庭带来不少影响。对于小耳患者的康复目，不仅在追求患者外表的美观、正常的语言、正常的颜面发育、正常的听力，更要追求患者能有正常的心理发展和良好的社会适应能力。
医院？外耳再造可以说是一项“贵族手术”，不是所有整形科及耳外科医生都能驾驭的。根据各小耳群术前术后家长考察了解到，目前开医院如下：（如有遗漏请联系爱耳协会）
肋医院：
中国医学医院：蒋海越、章庆国、杨庆华、潘博等
医院/医院：郭树忠
医院耳鼻喉科：陈晓巍
上海交通大学医医院：张如鸿
医院：张天宇
中医院耳鼻喉科：陈穗俊
医院整形科：汪海滨
医院整形科：黎小间
福建医院整形科：王美水
医院：苏法仁
医院：何仕蓉、段伟强等
四川米兰柏羽：康春雨
医院陈润茺
日本永田悟大师nagata
法国大师firmin
韩国医生Chulpark
材料外耳（Medpor）医院：
上海交通大学医医院：石润杰
上海东方丽人医疗美容机构：吴建明
医院陈润茺
美国洛杉机DR:Reinisch和lewin
韩国医生
国内小耳听力重建医院：
首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科：赵守琴
医院：张天宇
中医院耳鼻喉科：陈穗俊
国内大小脸治疗医院：
中国医学科学医院：归来
上海交通大学医学院附属第九人民院颌面外科：沈国芳
医院：沈为民
西安医院整形颌面外科：舒茂国
爱耳协会鼓励家长自己做好功课，学习贮备相关知识，了解各个医生的案例，多思考多对比，不偏听偏信，理性选择，为孩子选择最合适的治疗。同时爱耳协会将定期邀请相关专家进行讲座，提供相关医讯、心理引导及社会服务，协助小耳和听障群体获得适当的医疗和康复。我们衷心祝愿每个小耳孩子和听障孩子，无论贫富，无论大小，都拥有身心健康和良好的社会适应。
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