听力检查项目解读

梁爽

医学硕士，主治医师，副研究员

专业特长：耳聋诊断、耳聋遗传咨询、人工耳蜗术前及术后评估调机、助听器验配和评估、听障儿童听能管理。参与编写《听障儿童听能管理手册》、《听力言语语言康复词汇》等教材。围绕听障儿童病因诊断、听力康复效果评估、特殊听障儿童干预措施等主题，发表文章20余篇。

小儿因听力障碍就诊时，医生会开具多项检查，以便明确听力损失的部位、程度、病因等信息，本文为大家解读临床上常做的检查项目，以便家长更全面地了解孩子的听力状况。

1主观测听

主观测听需要受试者对刺激声产生反应并通过某种行为表现出来。因测试过程需要受试者的主观参与，所以称为主观测听。根据刺激声信号种类不同，主观测听分为小儿行为测听和言语测听。

1.1小儿行为测听

小儿行为测听的刺激声是单一频率的纯音或啭音。小儿的年龄、智力、交往能力等不同，在测试中要求孩子对声音产生的反应方式也不同，根据小儿不同的反应方式，小儿行为测听又分为行为观察测听（BOA）、视觉强化测听（VRA）、游戏测听（PA）。

BOA是当刺激声出现时在时间锁相下诱导观察者决定婴幼儿是否出现可查觉的听觉行为改变，临床常用于6个月以内的婴幼儿测试。VRA是使孩子建立起对刺激声的条件反射，并同时吸引孩子转向奖励的闪光玩具。使用奖励的定向反射，激励孩子即使在刺激声本身不再有趣时，仍继续将头转向声源方向。临床常用于7个月～2.5岁的小儿听力测试。PA是指让孩子参与一个简单、有趣的游戏，教会孩子对刺激声做出明确可靠的反应。孩子必须能理解和执行这个游戏，并且在反应前可以等待刺激声的出现。临床常用于2.6～6岁的小儿听力测试。

小儿行为测听测试结果可表明听力损失程度、性质，可以全面反映小儿听力状况，是助听器调试、人工耳蜗适应症选择的重要判断指标。但是，由于小儿行为测听需要孩子的主观配合，孩子的年龄、性格、情绪等因素决定着检查结果的可靠性，因此有时需进行多次检查才能获得准确的结果。

1.2言语测听

言语测听是使用言语声作为刺激声的测听方法。在测试中要求孩子对刺激声做出主观反映。刺激声有多种类型包括无意义音节、音素、单音节词、双音节词、三音节词、短句、噪声下语音识别等。刺激给声方式包括录音给声（recorded）和现场给声（MLV）两种。小儿的主观反应方式包括闭合式和开放式两种。闭合项测试较容易，测试时让受试者从选项中选出测试内容，测试项目局限（数字、身体部位、图片、字母等可指认的项目），有猜对的状况发生。开放项测试要求受试者复述其听到的内容，没有听觉之外其他任何线索，测试内容可以是受试者词汇量范围内的任一单词，也可以是不代表任何意义的音节。开放项比闭合项更难，因此得分较低。但是，开放项测试能够更真实反应受试者日常交谈中的言语感知能力。

小儿言语测听可用于评价小儿对言语声的感知能力。能够反映受试者在日常生活交流中是否存在言语信息的获得障碍，可用于小儿听力诊断和鉴别诊断、助听设备选配、助听效果确认评价、康复效果评估等。

2客观测听

在客观测听测试时，检查者使用仪器将受试者接受声音刺激后引起生理反应记录下来。因测试过程不需要受试者的主观参与，所以称为客观测听。根据刺激声信号种类及记录方式不同，客观测听分为声导抗测听、耳声发射、听觉诱发电位等。

声导抗对发现中耳病变及面神经病变的定位诊断有很大价值，其测试包括鼓室声导抗和声反射。鼓室声导抗通过对鼓膜外侧声能传递过程变化的测量，了解中耳功能状态，所选用的探测音有Hz和Hz两种，后者主要用于6个月以内婴儿中耳功能测试。

耳声发射（OAE）是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。它反映出耳蜗不仅能被动地感受声音信号，而且还具有主动产生声音能量的功能。耳声发射依赖于耳蜗整体功能的完整，并与耳蜗外毛细胞的功能密切相关。几乎所有耳蜗功能正常的人耳均可记录到诱发性耳声发射。根据耳声发射信号的特点，分为自发性耳声发射、瞬态声诱发性耳声发射和畸变产物耳声发射。瞬态声诱发性耳声发射常用在新生儿听力筛查中，畸变产物耳声发射常用在听力障碍诊断中。

听觉诱发电位是指通过计算机平均技术处理获得的听觉神经通路与刺激相关的电反应。根据听觉诱发电位的不同成分在给声刺激后出现的时间长短进行分类，分为早、中、晚反应，临床上常做的是脑干电位（ABR），属于短潜伏期反应，即在给声后的10ms内出现的诱发电位反应。对于行为测听有困难或测不准确的儿童，采用短音为刺激声可以获得大致的听力曲线，有助于听力诊断以及为助听器选配和听力康复提供依据。

3影像学检查

耳部的大部分结构位于颞骨内，有两大特点：一是结构细小复杂且重叠多；二是大部分为骨气混合结构，因此需要行影像学检查以明确耳部解剖结构发育是否正常。

耳部影像学检查首选高分辨率CT（HRCT），其能很好地显示骨的细微解剖结构特点，但不能显示软组织，如听神经发育是否良好，因此还需要另外一种影像学检查：颞骨核磁共振（MRI），其可以很好地显示听神经、膜迷路结构及软组织病变。

4基因检测

耳聋的致病因素有很多，大体可以分为两类：环境因素和遗传因素。50%的耳聋是由环境因素导致，如宫内感染、宫内缺氧、难产、新生儿黄疸等；50%是由遗传物质发生改变而导致，称为遗传性耳聋。

目前临床上常规检测的耳聋基因有：GJB2、SLC26A4和线粒体12SrRNA致聋基因。GJB2和SLC26A4为隐性致聋基因，隐性遗传的特点是如果只有一条染色体出现突变，另一条染色体正常，则不会表现为耳聋，而成为致聋基因的携带者；如果来自父母双方的两条染色体均出现了突变，孩子将表现为耳聋。即使夫妻双方听力都正常，但恰巧是同一致聋基因的携带者，双方突变的基因将会有25%的可能性同时遗传给孩子，导致孩子出现耳聋；而子女成为携带者的可能性为50%，完全正常的可能性为25%。线粒体12SrRNA为母系遗传性致聋基因，携带该致聋突变基因的患者使用氨基糖甙类药物后可导致“一针致聋”，如果在家族中发现一例这样的病例，可以推算出这个家族中至少有10人携带这种突变的基因，该家族中所有母系成员都应终生禁止使用氨基糖甙类抗生素。