双模干预案例助听器人工耳蜗

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双模干预的案例：

简要病史：

王**，女，.1.1.出生，1.5号采血送华大临床检验中心检测基因，结果提示遗传性耳聋，SLC26A4(PDS)突变位点IVS7-2AG纯合突变。①年3月在郑州**医院检查：双耳声导抗A型，DPOAE未引出，ABR双耳97dBnHL，骨导ABR双耳50dBnHL，MRI内耳水成像：左耳前庭导水管扩张。②年8月在郑州**医院报告：双耳声导抗AS型，DPOAE未引出，ABRdBnHL③年12月在开封市**医院报告：双耳声导抗AS型，ABR双耳99dBnHL，ASSR右耳HZdB可引出，1K、2K、4KHZdB均未引出，左耳、1K、2KdB均未引出，4KHZdB可引出。④年1月在北京医院报告：双耳HZ声导抗AS型，DPOAE未引出，ABR双耳dBnHL，40HZAERP左耳dBnHL,右耳90dBnHL,ASSR双耳如下图所示。CT扫描双侧大前庭导水管综合征，可能伴Mondini畸形。年2月份左耳自费植入澳大利亚耳蜗，耳蜗植入后家长有很多疑问：手术前并没有人告知要有助听器佩戴史，现在什么时候对侧佩戴助听器最好?哪个牌子助听器效果好？孩子有大前庭我们应该注意什么？带着这些疑问于.5月来我听力中心Q：我们手术前也没有带过助听器，现在也开机了效果不好，孩子连“爸爸/妈妈都说不好”，也咨询过很多人，一侧耳蜗一侧什么时候佩戴助听器都没有一致的答案，有人说1个月，有人说3个月，有人说6个月???A：首先，根据年我们国家卫生系统的人工耳蜗植入工作指南中明确讲的：人工耳蜗之前必须佩戴六个月以上的助听器。儿童听力诊断与干预指南，明确指出，人工耳蜗植入前进行助听干预的可以提高术后效果10%-15%。术前没有佩戴助听器，就好比跑步没有助力，所以她的术后效果相对会差。对于重度和极重度患儿来说越早进行助听器与人工耳蜗双模干预，这个孩子的大脑皮层发育和整合会越好，越晚它会越抗拒。从理论上，医生和我们听力师都会建议耳蜗植入后对侧有残余听力的孩子，在术后尽快佩戴助听器，这样的好处在于：更清晰、立体(特别是助听器可以大大地补偿耳蜗不能体现的时域信息和精细信息)；提高噪音环境下的定位和识别率；声源方向感更好；增强言语的识别、理解和听觉记忆能力15-20%；避免听觉通路偏侧性发育，更利于孩子心智及身体协调性发展等。所以，人工耳蜗植入术后，越早进行对侧助听干预，孩子的大脑皮层越能整合两侧的听觉信号。与之相对的，如果时间隔的很长，人工耳蜗做了十年了，再去选配助听器，此时的受益度就可能比较低了。这也是我们国家最新的儿童听力干预指南中明确指出人工耳蜗选择听力较差耳植入，听力较好耳尽早的、持续的进行助听干预。助听器的功能和人工耳蜗的功能里边的参数要匹配。频率、响度要匹配、甚至包括时阈上也要进行匹配，以此来确保双模干预的优质效果带来高效康复。针对哪个助听器效果好?我们采用童话5和瑞声达UPS右耳分别用真耳分析调试后，真耳分析图显示UPS的三条实际增益曲线与目标更为接近，但是做FF-ASSR，童话5FF-ASSRUPSFF-ASSR：客观结果显示右耳童话5助听后平均45dB，UPS助听后60dB,同时让家长听了两款机器的音质，童话的穿透力更强声音更清脆，和家长解答针对这几项测试，家长更满意童话系列。遂取耳样订做软耳模。Q：孩子有大前庭，我们也听医生讲了听力会有波动，那我们平常应防止她的听力下降？A:大前庭水管综合征(largevestibu1araqueductsyndrome，LVAS)是一种隐性遗传性听力障碍性疾病，发病率占儿童感音神经性聋的1％～12％。LVAS患者患者多表现为反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋，听力下降多为迟发性，且发病诱因多与颅内压增高有关，如感冒发烧、头部外伤等,而一旦患者发生急性听力下降可通过药物和严格的活动限制等来保存患者较好的残余听力。LVAS属于先天性内耳发育畸形而出现感音神经性聋，西医认为升高的颅内压，损伤内耳膜迷路，导致膜迷路破裂，内外淋巴液混合，造成电解质失衡、有毒产物代谢聚积，损伤毛细胞，引起听力下降。中医认为“肾开窍于耳”其多为肾气亏虚、气血不足、耳窍失养导致，浊气长久积聚耳窍常因卫气不固，邪气侵犯而突然听力损失加重，因此临床上以攻下逐水法排浊利水来治疗患者的突发听力下降。当发现听力下降时，使用中药、西药积极治疗能有一定的作用，听力可能可恢复至原来水平。西医治疗多是使用激素类药物，短期效果较好，但长期服用可能会出现激素反跳的副作用；而中医治疗，可结合患者的临床表现进行辩证论治，副作用较少且临床效果较好。大前庭导水管患者日常生活中注意事项：(1)防止引起脑脊液升高的任何原因，例如采取低钠饮食，睡眠取头高位，尽量避免大便秘结、剧烈咳嗽及感冒等；(2)防止头及颞部外伤。儿童、青少年头和耳部外伤常可诱发患者隐匿性或稳定型大前庭导水管综合征的突发性聋症状；(3)适当限制剧烈活动量；(4)积极治疗急性慢性上呼吸道感染，尤其是儿童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或分泌性中耳炎，导致咽鼓管口受阻，从而引起内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环，出现耳塞、脑胀、听力下降；(5)防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重、加快大前庭导水管综合征耳聋发展的重要因素之一，因为内耳发育不全患者均存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍．容易导致听觉细胞疲劳。

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郑州惠耳国际听力中心是一所引进了国际先进设备、国内高等听力学人才坐诊的综合听力干预中心，配备了客观听力检查（声阻抗、OAE、ASSR、Chirp-ABR-AC/BC/FF）、小儿行为测听（视觉强化、游戏测听）、声场评估等，并不定期特邀知名的听力学教授、博士、耳蜗咨询师、言语康复师进行听力学咨询和干预，专注于为不同听障人群提供个性化的康复方案。

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