视神经脊髓炎谱系疾病的MRI表现归归类

多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）就像狗血剧里的一对好姐妹，曾经好到被视为同一种疾病，突然出了意外水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）出现了（电视剧里可能就是帅哥了），于是两人分道扬镳，NMO闹独立了，而且因为手握AQP4-IgG的利器，招兵买马整出了一套自己的谱系病出来（NMOSD），但是好姐妹毕竟相像呀，于是两者就永远被比来比去。

年7月Neurology发表了新一版NMOSD的诊断标准，不难发现其中对NMOSD的再认识主要集中在MRI表现方面及其相对应的临床症状，别的不说，光文章篇幅就有一半是MRI的图。但其实在出这版NMOSD的诊断标准之前几个月，做为预热，Neurology已率先详细总结了NMOSD的MRI表现，一起来看看吧。

我给大家画了个图表，大家脑中就可以搭起个架子知道按照NMOSD受累部位都可以分为哪几类，之后我们再每个部位详细地说一下。

一、颅内病灶

1、围绕脑室系统的室管膜周围病灶

这一部分应该是大家比较熟悉的，好像现在大家都有这个概念，水通道蛋白攻击地方一般都是靠近水（脑脊液）的。分了几个典型部位给大家说说特点，每个部位给大家上图直观感受一下。

1）围绕三脑室及大脑导水管的间脑病灶

这部分包括丘脑、下丘脑及中脑的前缘，可能没症状，也可以出现相应受损部位的表现，如下丘脑相关的一些内分泌异常表现、发作性睡病等。与NMOSD典型间脑病灶相关的发作性睡病症状或者其他急性间脑综合征这条已经被写入了新的NMOSD的诊断标准的核心临床特征部分。

A.a三脑室及大脑导水管；b包括了丘脑及下丘脑；c中脑前缘

2）四脑室旁的脑干背侧病灶

NMOSD的一项特异性MRI表现，因为这一部分血脑屏障比较薄弱，很容易受到AQP4-IgG的攻击，也是循环系统中的AQP4-IgG进入CNS的重要途径。临床称为最后区综合征（呃逆、恶心和呕吐），同样被纳入了新的NMOSD的诊断标准的核心临床特征部分。这部分是目前备受