头条先天性中耳畸形

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本文作者为首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科郝津生、张杰，本文已经发表在《儿科学大查房》年第五期。

摘要

中耳畸形常见于单侧，也可为双侧，可为局部症状，也可为综合征的一部分。中耳结构微小精细，对于单纯中耳畸形，临床上仅纯音听力测试（PTA）显示中重度传导性耳聋，查体多无阳性体征。计算机体层摄影（CT）三维重建和虚拟耳镜可立体显示中耳形态结构，有时仍不能完全准确地反映病变部位及细节。当术前高度怀疑单纯中耳畸形时，需要经手术探查确诊。采取鼓室探查及听骨链重建术可进一步确诊并改善听力，听觉植入装置为一个很好的补充，骨锚式助听器更适于治疗双侧先天性传导性耳聋；振动声桥的适应证为中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋和混合性耳聋。

1.病例摘要

患儿男，7岁8个月，主因“双耳听力差伴言语不清6年”入院。既往无化脓性中耳炎病史及外伤史。查体：双侧耳廓形态无异常，外耳道畅且无狭窄，鼓膜完整。纯音听力测试（PTA）结果：双耳中重度传导性听力下降（平均听阈：左耳67.5dBHL，右耳68.5dBHL）。声导抗检查结果：左耳“A”型曲线，右耳“Ad”型曲线，双耳镫骨肌反射同侧及对侧均未引出。颞骨计算机体层摄影（CT）检查结果：双耳面神经低位遮窗合并听小骨畸形。

2.诊疗经过

患儿既往无化脓性中耳炎及外伤史，查体未见中耳部有阳性体征，PTA测试结果示双耳中重度传导性听力下降，且声导抗检查示：左耳“A”型曲线，右耳“Ad”型曲线，故考虑为中耳听骨链异常。通过颞部CT检查发现锤砧关节低位，镫骨未清晰显示，面神经低位似遮盖前庭窗（图1、图2），故考虑为先天性中耳发育畸形。于入院第5天，在全身麻醉下行右耳鼓室探查术，采用耳后乳突径路，经面隐窝进入后鼓室，面神经水平段裸露，镫骨后脚出现且固定于面神经水平段后下方鼓岬处并与其骨性融合，前脚缺失，未见正常镫骨底板及前庭窗（图3）；于鼓环处切开鼓膜后部向前掀起，见锤骨在位，触动锤骨柄见砧骨短脚可活动，未见长脚；于面神经水平段下方行鼓岬开窗，置人工听骨于开窗处和锤骨柄间，重建听骨链（图4）。术后1周复查听力，右耳PTA：48dBHL，较术前提高20dBHL。

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