宝宝耳畸形，孕期惹的祸
2018-2-1 来源：不详 浏览次数：次在耳鼻喉科，我们经常能看到有的孩子耳朵长得很“奇怪”，不是小小的只有一点，就是大大的像撑开的风帆，其实这都是先天耳畸形的症状。
我们知道，宝宝在妈妈肚子里的发育可分为三个时期：第一期是细胞和组织的分化前期；第二期是细胞和组织的分化期；第三期是器官和功能分化期。
在这期间，如果妈妈受到梅毒、病毒，特别是风疹病毒的感染，服用了某些药物或患有代谢性、内分泌紊乱等问题，或受到射线、化学物质、机械损伤等都有可能引发耳部畸形，尤其在第二期和第三期的初期，最容易发生。
先天性外耳畸形
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先天性耳廓畸形
耳廓畸形，有先天也有后天的，其中先天引起的往往不单单是耳廓畸形，还伴有外耳道、中耳及其他结构的异常；而后天因素如耳廓外伤、感染等也可能造成严重的耳廓畸形，有的甚至并发外耳道狭窄或闭锁，但一般不伴有中耳畸形。
宝宝出现的先天耳廓畸形，主要是由第1和第2鳃弓发育异常所引起。耳廓的外形因人而异，可以表现为位置、大小、形态等各方面的畸形。
●无耳症：耳廓未发育，常常伴有中耳畸形。
●招风耳：耳朵大大的像小扇子，又像鼓起的风帆，由于舟状窝和耳轮过于向前下方倾斜，耳廓突起，和头部形成的角度比正常人要大很多，就是招风耳。招风耳的宝宝很常见，但招风耳一般不会影响听觉。
●小耳：和无耳症相比，小耳指的是耳廓发育不全，一般可以分为三级。第一级，耳廓比正常耳小，形状上看不出明显畸形，但是可能会伴有外耳道狭窄和中耳畸形；第二级，耳廓没有正常形态，能见到条索状皮赘，下面有软骨，常伴有外耳道完全闭锁和中耳畸形，这种情形最多见；第三级，耳廓残缺不全，呈现出不规则的突起，这种情况，宝宝除了伴有外耳道和中耳畸形外，面神经、内耳及颌面部也会存在异常或畸形，表现出面瘫、神经性耳聋、下颌发育不良等。
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先天性耳前瘘管
宝宝在出生前的几个月，如果发育期形成耳廓的组织发育不全，就会引起的耳前瘘管。它的样子长得有点像鱼，因为这时候的胚胎，头部两侧有像鱼鳃一样的结构，叫鳃裂，耳前瘘管就是第一鳃裂的遗迹。
通常，耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳部畸形。也有少数宝宝会同时伴有腭裂，副耳廓、耳廓发育不全，遗传性耳聋等先天性耳畸形。耳前瘘管一般开口于耳前，症状轻的只是在耳前有一个凹痕；症状重的会形成多个盲管甚至可以绕到耳后，造成耳后感染。
患有耳前瘘管的宝宝，平时除了感觉到局部刺痒外，轻轻压挤小眼周围，还常常有少许微微有些臭味的白色分泌物。
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先天性外耳道闭锁
这是耳部比较少见的畸形，男宝宝多发，而且常发生在右侧，偶尔也有双侧都闭锁的。这种情况大多伴有耳廓畸形，患病那一侧外耳道没有孔道，有时候可能是软组织闭锁，但多为外耳道骨部闭锁，鼓膜缺失。
先天性中耳畸形
先天性中耳畸形，在临床上比较常见，它既能与耳廓畸形、外耳道畸形并存，也可单独发生，主要表现为传导性听力损失，少数为混合性或感音神经性听力损失。
宝宝在胚胎时期，外耳、中耳和内耳是分别、独立发育的，其中之一发育畸形，其他部分不一定也畸形。所以80%~90%的外、中耳畸形（通常外耳与中耳畸形合并存在）的孩子，内耳是正常。
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听骨链畸形
听骨链畸形以镫骨畸形最为常见，其次是砧骨。b
面神经颞骨段畸形
面神经是第2鳃弓的神经，它是穿越骨管最长的颅神经，因此极易发生畸形。
先天性内耳畸形
先天性内耳畸形一般发生在产前期、围产期或产期，出生后就已经存在的内耳畸形。先天性内耳畸形既可是遗传性的，也可能是非遗传性；可发生于一侧，或双侧同时出现。临床表现以感音神经性聋为主。
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米歇尔型畸形
这是内耳发育畸形中最严重的一种，内耳可能完全未发育，属于常染色体显性遗传，常伴有其他器官的畸形和智力发育障碍。b
蒙底尼型畸形
这种畸形表现为几种情况，比如耳蜗底周已经发育，但第2周及顶周发育不全；耳蜗水管及内淋巴管前庭池合并畸形；半规管缺失或大小不一；两窗畸形等。这类畸形多是常染色体显性遗传，可单耳也可双耳。
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大前庭水管综合征
大前庭水管综合征（LVAS）的宝宝，CT和MRI检查显示前庭水管直径扩大，内淋巴囊也会扩大，会出现早发性感音神经性聋，也可能在轻微的头部外伤后发生突聋和眩晕。有的宝宝还可能伴有内耳蒙底尼型畸形。赞赏
